脐带血可治粘多糖病I-【新闻】

【健康讯 2016年6月15日】健康资讯频道为您提供全面健康资讯,用药知识等健康相关资讯，致力于为广大用户提供最优质最全面的健康资讯，为用户的健康保驾护航！

hurler综合征是一种罕见的遗传疾病，在新生儿中的发病率约为1/10万。患病儿童由于缺乏α－l－艾杜糖苷酸酶，其体内粘多糖积聚增多，结果造成大脑、心脏、骨骼、肝脏和角膜等逐渐受损。大约2/3的患者在20岁之前死于心力衰竭或呼吸道感染。

骨髓移植一直是治疗hurler综合征的主要手段，但美国杜克大学医学中心的库尔茨伯格等研究人员指出，成年人捐献的骨髓确实能挽救一部分患者的生命，然而在实际治疗过程中，一半以上的患者通常都难以找到完全匹配的骨髓，捐献的骨髓也并非总能在患者体内顺利生长。

研究人员说，新生儿脐带血中包含的干细胞不仅能够为hurler综合征患者提供体内所缺乏的酶，而且由于脐带血干细胞远没有成人骨髓细胞成熟，这种干细胞不与患者完全匹配也能用于治疗。另外，这种干细胞更容易转化成其他细胞类型，修复患者已受损器官的成功几率相对更大。

库尔茨伯格等人在1995年至2002年期间利用脐带血对20名hurler综合征患者进行治疗，结果其中有17人存活了下来，存活时间最长的已有7年，存活率达到85％。与之相比，接受骨髓移植的患者的存活率一般在63％~72％之间。研究还显示，在修复患者器官损伤方面，脐带血的疗效也优于骨髓移植疗法。

（实习编辑：姚嘉曦）

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